急性早幼粒細胞白血病的治療
急性早幼粒細胞白血?。ˋPL,既往又稱為M3)介紹及我們的治療特色
這里介紹的急性早幼粒細胞白血病(APL)是特指有t(15;17)(q22;q12)異常和/或有PML-RARA白血病融合基因異常的急性早幼粒細胞白血病。是目前急性白血病中治愈率高的。但是APL發病早期很危險,容易出現嚴重彌漫性血管內凝血(DIC),引起全身多部位出血,如腦出血、咳血、便血等。有的病人還沒來得及治療就因出血死亡而失去了治療機會,但一旦緩解后,大部分患者可通過藥物根治,無需移植。維持治療期間僅需口服藥物,可照常工作和學習,治療安全、方便、經濟,且生存質量高。
APL的治療分為以下個治療階段:
一是誘導階段:我院對多數患者聯合全反式維甲酸、砷劑、恩環為主的化療來治療,以達到完全緩解,即骨髓、血液及其它部位查不到形態學可辨認的白血病細胞;
二是強化治療階段:使用以上三聯藥物治療共三或四個療程;
三是維持緩解階段:主要使用維甲酸聯合砷劑治療。
另外要重視髓外白血病的防治:近年觀察發現APL復發方式主要為髓外復發,即骨髓檢查正常,而在骨髓外多部位出現復發,如顱內、皮下、以及其它多個部位。尤其是初發病或第一療程治療期間血液白細胞>10?109/L的患者。髓外復發常見的部位是顱內復發。所以在以上各個治療階段要靜脈使用容易滲透到髓外的藥物,定期鞘內注射阿糖胞苷。
以上治療期間要定期復查骨髓細胞形態、染色體及基因。PML-RARA白血病基因一般在三個月內轉陰,并持續陰性。一般共治療3-4年。我院建院以來,由陸道培院士領導,對APL制定了較為統一的治療方案,普通血液科醫生都熟悉并掌握。
我院要求,對初次發病就來我院就診治療的患者,在收治后24小時內如果不死亡,不允許患者在誘導治療期間死亡,完全緩解率達100%,即“百不失一”的效果;10余年來,我院達到了此要求。這是全唯一提出此要求的醫院。
我院的臨床觀察顯示,聯合應用砷劑、維甲酸及化療APL的短期及長期效果優于其它方案,含有砷劑的治療方案優于歷史上曾采用過的任何單藥和兩藥聯合方案。臨床使用的砷劑有兩種,一種是三氧化二砷,但是它的毒性較大,且必須每日持續點滴約3-4小時,療程需14-28天,必須住院用藥。另一種為口服制劑,即精制雄黃(硫化砷),是陸道培院士的專利制劑。我院的臨床觀察顯示,精制雄黃聯合化療及維甲酸治療APL的療效比靜滴三氧化二砷聯合化療及維甲酸的療效好??诜埸S及維甲酸的患者在維持階段不需要住院,副作用少,因此治療經濟、安全又方便。
對初次發病就來我院就診的APL患者,我院采用口服精制雄黃、維甲酸、聯合化療治療APL的5年無病生存率達到95%以上,是迄今為止國際上該病治療的佳療效。
2006年其論論發表在國際著名血液病刊物《Blood》上,雄黃照片被選為雜志封面上;在2007年第49屆美國血液學會年會上,論文“急性早幼粒細胞白血病的治療結果”被選為會議發言,2010年關于比較硫化砷和氧化砷療效的論文被美國血液學年會選為墻報展示。